Стеноз аортального отверстия у детей

10 Апрель 2013

Главная Диагностика заболеваний у детей Стеноз аортального отверстия у детей

Сущность гемодинамических нарушений при стенозе клапана аорты заключается в затруднении оттока крови из левого желудочка в аорту. Для обеспечения более или менее удовлетворительного кровоснабжения организма включается ряд компенсаторных механизмов, основными из которых являются удлинение систолы левого желудочка и увеличение давления в его полости. Степень подъема давления пропорциональна степени сужения аортального отверстия. Чем выше поднимается давление в полости левого желудочка, тем больше градиент левый желудочек— аорта, который является основным гемодинамическим показателем стеноза клапана аорты. Удлинение систолы и повышение давления в полости желудочка обусловливает изометрическую гиперфункцию миокарда, ведущую к выраженной его гипертрофии. Дилатация возникает в периоде декомпенсации порока, при которой возрастает диастолическое давление в желудочке, а затем в левом предсердии. Повышенное давление ретроградно передается в легочные вены и систему легочной артерии, развиваются застойные явления в малом круге кровообращения как следствие левожелудочковой недостаточности. В дальнейшем может возникнуть повышение венозного давления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина и рентгенологические изменения находятся в прямой зависимости от степени расстройств гемодинамики. Основные жалобы больных: боли в области сердца, головокружения, обмороки. Одышка присоединяется в поздних стадиях развития порока. Основной аускультативный признак — грубый систолический шум с эпицентром звучания во втором межреберье справа от грудины или в точке Боткина, проводящийся на сосуды шеи. Пальпаториым эквивалентом шума служит систолическое дрожание. На фонокардиограмме шум имеет определенную графическую характеристику — форму ромба или овала. При электрокардиографии выявляется четко выраженный синдром гипертрофии левого желудочка.

Одним из ранних и характерных рентгенологических признаков стеноза аортального отверстия является изометрическая гипертрофия левого желудочка, которая выражается не столько в увеличении его размеров, сколько в подчеркнутом закруглении и удлинении дуги. Это обычно выявляется в прямой и левой передней косой проекциях. Верхушка сердца приподнята над диафраг мой, сердечно-диафрагмальные углы острые. Поперечник сердца увеличен влево, более выраженной становится талия сердца (рис. 48, а).

Рис. 48. Рентгенограммы ребенка 12 лет. Аортальный порок с преобладав пнем стеноза.

А — прямая проекция: талия сердца глубокая, дура левого желудочка удлинена, постстенотическое расширение восх©дящей аорты; б — левая передняя косая проекция; признаки постстенотического расширения передней стенки восходящей аорты, гипертрофия левого желудочка; Рис. 48. Продолжение. в — рентгенокимограмма в левом косом положении: увеличена амплитуда кривой до -6 мм в восходящем отделе аорты и уменьшена в области дуги.

Изменения аорты заключаются в постстенотическом расширении ее начальной части, преимущественно переднеправой стенки, соответственно направлению выходящей под большим давлением струп крови из левого желудочка. Это расширение, как правило, ограничивается восходящей частью аорты. Дуга и нисходящей отдел никогда не бывают расширенными [Мазаев П. Н. и др., 1985]. В прямой проекции правая стенка аорты проступает в легочное поле больше обычного, а в левой передней косой — передний контур восходящей аорты выходит на один уровень с правыми отделами сердца, иногда нависая над ними (рис, 48, б).

У ряда больных с аортальным стенозом, у которых еще нет признаков левожелудочковой недостаточности, приходится наблюдать увеличение левого предсердия, что объясняется гиперфункцией его, вызванной нарушением диастолической податливости гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Удлинение систолы левого желудочка при рентгеноскопии регистрируется в виде напряженных сердечных сокращений, отражающих затрудненный выброс крови. На рентгенокимографической кривой левого желудочка при этом наблюдается скошенность систолического колена, в результате чего желудочковые зубцы приобретают форму, напоминающую сосудистую кривую. Особенно показательно функциональное состояние аорты: увеличение амплитуды пульсации в области постстенотического ее расширения при неизмененной или даже уменьшенной амплитуде дуги и нисходящего отдела (рис. 48,в).

Этот признак особенно отчетливо выражен на рентгенокимограммах или при рентгенокинематографическом исследовании [Иваницкая М. А. и др., 1971].

Больные с ревматическим пороком сердца должны быть подвергнуты целенаправленному обследованию с целью выявить у них обызвествление клапанов. А. Евжанов (1982) наблюдал кальциноз у 19,3% детей и подростков с пороками клапанов аорты.

В процессе развития декомпенсации левого желудочка при снижении его сократительной способности наряду с гипертрофией начинает развиваться дилатация и отмечается прогрессирующее увеличение размеров полости. Закругление очертаний желудочка становится менее отчетливым, площадь соприкосновения его с диафрагмой и сердечно-диафрагмальные углы увеличиваются, уменьшается амплитуда сердечных сокращений. Появляются признаки увеличения левого предсердия, выражающиеся прежде всего в сужении ретрокардиального пространства и отклонении контрастированного пищевода кзади в правом переднем косом положении. Возникает так называемая митрализация порока. В малом круге кровообращения при этом наблюдаются изменения застойного характера.

Патогномоничным признаком стеноза аортального отверстия при катетеризации сердца является градиент систолического давления между левым желудочком и аортой. Если катетер не удается провести ретроградно из аорты в левый желудочек, то производят прямую пункцию левого желудочка или транссептальную пункцию левого предсердия, а затем проводят катетер через левый предсердно-желудочковый клапан в левый желудочек. Уменьшение сократительной способности миокарда левого желудочка сопровождается повышением конечно-диастолического давления в нем, которое приводит к повышению давления в левом предсердии, венозном и артериальном русле легких, В связи с этим легочная гипертензия при стенозе аортального отверстия свидетельствует о развитии сердечной недостаточности.

Ангиокардиографическое исследование при аортальном стенозе состоит в проведении левой вентрикулографии. Введение контрастного вещества в левый желудочек позволяет видеть утолщенные малоподвижные створки клапана аорты и, нередко, струю контрастированной крови, проходящей через суженное клапанное отверстие. Восходящая аорта расширена за счет переднеправой стенки, в которую обычно направлена струя крови из левого желудочка.

Если вам понравилась статья, поделитесь ею со своими друзьями: